Hvad er arvelig angioødem? prof. Dr. Gul Karakaya fortalte

Den 16. maj, som er accepteret som 'World Hereditary Angioedema Day', undersøgte vi de aspekter, der adskiller den fra allergier for at fremhæve vigtigheden af ​​denne ikke særlig almindelige sygdom. Det menes, at 6 til 10 tusinde mennesker i vores land har denne sygdom. prof. Dr. Gül Karakaya forklarede detaljerne, der adskiller de to sygdomme fra hinanden.

Hacettepe University Det medicinske fakultet, afdelingen for brystsygdomme, Professor i immunologi og allergi. Dr. Rose KarakayaArveligt angioødem (HAE) anfald kan være fejldiagnosticeret og hver tredje patient, der går på skadestuen med krampesmerter i maven at nogen havde unødvendige operationer såsom blindtarmsbetændelse, galdeblære, ovariecyster og endda graviditet uden for livmoderen. anført. prof. Dr. Karakaya, arvelig angioødem er svært at diagnosticere, fordi det ikke kommer til at tænke på i starten, og det kan bringes under kontrol, når først diagnosen er stillet; Han udtalte, at mens sygdommen blev diagnosticeret på 2 år i Tyskland, 5,5 år i England og 7 år i Frankrig, kunne denne periode være 20 år i Tyrkiet.

Arveligt angioødem

ALLERGI ELLER HERDIÆRT ANGIOØDEM?

Udtalte, at arvelig angioødem ofte forveksles med allergiske reaktioner, og at det kan tage mange år for patienterne at blive diagnosticeret korrekt, siger Prof. Dr. Karakaya sagde:

"I modsætning til allergi-induceret angioødem forekommer kløe, nældefeber ikke i HAE-tilfælde, og hævelse udvikler sig og forsvinder meget langsommere end andre angioødemsygdomme. Under alle omstændigheder reagerer disse patienter ikke på allergimedicin og sirupper, kortisonmedicin og adrenalin. Derfor, hvis en patient kun skal til et sundhedscenter på grund af angioødem, bør HAE overvejes blandt de mulige diagnoser. Nogle blodprøver for HAE viser meget typiske ændringer, i modsætning til allergi-induceret angioødem."

prof. dr. rose karakaya

Med angivelse af, at en anden sygdom, der forveksles med arvelig angioødem, er familiær middelhavsfeber (FMF), siger prof. Dr. Karakaya fortsatte:

"Patienter med alvorlige maveproblemer kan alene diagnosticeres med FMF eller gå med alvorlige mavesmerter. Desværre unødvendig operation i akuttjenester med diagnoser som blindtarmsbetændelse, ovariecyste, ektopisk graviditet de kan være."

ARVELIG ANGIOØDEM (HAE) ER EN ARVELIG SYGDOM

prof. Dr. Sort sten HAE er en arvelig sygdom, der opstår med tilbagevendende anfald af hævelse (ødem) i forskellige dele af kroppen. Diagnosen stilles ved blodprøver efter undersøgelsen. Først måler vi niveauet af komplement 4 (C4) i blodet. Hvis dette niveau er lavt, undersøger vi C1-hæmmerniveauet og C1-hæmmerfunktionen. HAE begge dele kvindeses hos begge mænd. Satsen for at overføre sygdommen til et barn af en person med denne sygdom er 50%. Når HAE-patienter får børn, bør de absolut gennemgå en screeningstest, selvom deres børn ikke viser tegn på sygdommen. Det anslås, at der er 6-10 tusind HAE-patienter i vores land, ifølge befolkningen." forklarede han.

KAN FORÅRSAGE PLUDSELIG VEJLEDNING

Med anfald af pludselig og meget alvorlig hævelse (angioødem) i hænder, ansigt, fødder, ben, kønsorganer, fordøjelsessystem og luftveje Denne sygdom, som opstår pludseligt, forårsager meget alvorlige mavesmerter, kvalme og opkastninger i form af kramper, når den udvikler sig i fordøjelsessystemet. Det er muligt. Påpeger, at patienten kan blive uigenkendelig, når sygdommen udvikler sig i ansigtet, siger prof. Dr. Gül Karakaya sagde, at pludseligt ødem, især i luftvejene og strubehovedet, kan have farlige konsekvenser og kan være dødelige for patienterne, hvis de ikke gribes ind korrekt og hurtigt.

TANDNING, AT TASTNING MED ET TASTATUR OG SELV GÅR KAN VÆRE RISIKO

prof. Dr. Alle former for traumer, tryk, skader, kirurgi, bedøvelse, infektion, angst, eksamensstress, infektion, ændrede hormoner hos Karakaya HAE-patienter niveauer, prævention eller endda brugen af ​​nogle blodtryksmedicin kan udløse sygdommen, især hos udiagnosticerede patienter. advaret:

Forskellige indgreb i mund og tænder og kirurgiske indgreb forårsager hævelse af larynx hos patienter, der er "udiagnosticeret", eller som ikke er blevet diagnosticeret og anvendt forebyggende medicin før proceduren. I denne situation, som ofte forveksles med allergi, udgør det en livstruende risiko, hvis patienten ikke kan gribes ind i tide.

ANVENDELSE 100 DAGE OM ÅRET

HAE varierer meget, men begynder generelt i barndommen (interval 0-20). Det forværres med stigningen i hormoner med begyndelsen af ​​puberteten og varer hele livet. Angreb varer i gennemsnit 2-5 dage. Det viser, at patienter bruger 20-100 dage om året med anfald. Dette forårsager alvorlige skole- og arbejdsdage og fravær. prof. Dr. Karakaya sagde: "Frygt for døden forringer livskvaliteten for HAE-patienter og forårsager nogle gange endda panikangst. For eksempel vil en patient med et hævet ansigt ikke gå på arbejde eller i skole den dag. Nogle patienter ser dette som en mangel og tøver med at gifte sig. Nogle af dem er bange for at få børn på grund af deres arv.” han sagde.

ARVELIG ANGIOØDEM KAN BETYRES

Han bemærkede, at der ikke er nogen endelig kur mod sygdommen, og Prof. Dr. Gül Karakaya viser, at anfaldene kan kontrolleres med C1-hæmmerkoncentratet, der skal gives til patienten. ”Det vigtigste skridt er at informere patienten og deres pårørende i detaljer om denne sygdom. skal gøres. Tilbagevendende angioødem og/eller mavesmerter, der ikke er ledsaget af nældefeber, fortsætter siden barndommen; hævelse på steder såsom ansigt, mund, hals, hænder, arme, ben og kønsorganer; kvalme og opkast; Det er meget vigtigt at se en immunologi- og allergispecialist for klager som åndedrætsbesvær og få lavet de nødvendige tests." sagde.

HAE I TAL

• Hos 1/3 af patienterne kan der være forudgående symptomer som kløe og rødme i huden 1-24 timer før anfaldet.
• Diagnosen af ​​sygdommen kan blive forsinket i 20 år i Tyrkiet.
• Risikoen for død som følge af kvælning på grund af ødem i strubehovedet hos udiagnosticerede patienter er 9 gange højere end hos tidligere diagnosticerede patienter.
• På grund af forvekslingen af ​​abdominale anfald med blindtarmsbetændelse, gennemgår 1/3 af disse patienter unødvendig abdominal operation.
• 2 % af alt angioødem er arveligt angioødem.
• Hos 75 % af patienterne opstår det første anfald før 15-års alderen, men det kommer muligvis ikke igen som hos voksne.
• Allergisk angioødem udvikler sig i løbet af 12-24 timer og forsvinder på kort tid, men HAE udvikler sig meget langsommere, og bedring kan tage 5-7 dage.